аплазия ушной раковины у новорожденного

Врожденное отсутствие ушной раковины

Врожденные и генетические заболевания

Общее описание

Различают аномалии развития наружного, среднего и внутреннего уха. Врожденные аномалии органа слуха наблюдаются примерно у 1 из 7000-15000 новорожденных, чаще правосторонней локализации. Мальчики страдают в среднем в 2-2,5 раза чаще, чем девочки. Большинство случаев пороков развития уха спорадические, около 15% носят наследственный характер.

Клиническая картина

На месте отсутствующей ушной раковины располагается небольшое углубление (ямка). Наружный слуховой проход отсутствует. Отмечается недоразвитие костей лицевого скелета, снижение слуха. Лицо не симметрично, границы роста волос расположены низко.

Диагностика врожденного отсутствия ушной раковины

Дифференциальный диагноз: другие врожденные пороки развития, приобретенные заболевания наружного, среднего и внутреннего уха.

Лечение врожденного отсутствия ушной раковины

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Проводятся хирургическое лечение, слухопротезирование.

Богомильский М.Р., РНИМУ им. Н.И. Пирогова, Москва; з.о. д.м.н. Артюшкин С.А., Покровская больница, Санкт-Петербург; з.о. Астащенко С.В., Санкт-Петербургский НИИ уха, горла, носа и речи.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Симптомы

Вопросы пользователей (8)

Здравствуйте. Мне 32, я родился без ушной раковины, отсуствует слуховой проход на правой стороне. Мне сделали операцию на восстановление. Было 2 этапа,на тот момент мне было 8 лет.3 этап должен быть…

У меня аплозия ушной раковины врождённый. Где можно сделать операцию и попадаю под квоту? Если нет то сколько стоит данная операция? Мне 43 года.

Здравствуйте! Моему сыну 32 года. У него врожденная аномалия слухового прохода справа,тугоухость 3-4 степени. Отсутс

Источник

Отсутствие уха и/или мочки

Отсутствие мочки или целого уха может являться врожденной или приобретенной в процессе жизни аномалией развития ушной раковины. Врожденная аплазия ушной раковины носит название анотии и встречается у 1 новорожденного из 18 тысяч. Врожденные рудиментарные, недоразвитые мочки уха часто сочетаются с деформацией всей ушной раковины и служат результатом нарушения процессов эмбриогенеза. Потеря мочки или ушной раковины в результате травм (механических, термических, химических) относится к приобретенным дефектам наружного уха.

Отсутствие уха и/или мочки

Отсутствие мочки или целого уха может являться врожденной или приобретенной в процессе жизни аномалией развития ушной раковины. Врожденная аплазия ушной раковины носит название анотии и встречается у 1 новорожденного из 18 тысяч. Врожденные рудиментарные, недоразвитые мочки уха часто сочетаются с деформацией всей ушной раковины и служат результатом нарушения процессов эмбриогенеза. Потеря мочки или ушной раковины в результате травм (механических, термических, химических) относится к приобретенным дефектам наружного уха.

Ушная раковина (auricula) состоит из эластического С-образного по форме хряща, покрытого кожей, и мочки. Степень развития хряща определяет форму уха и его выступов: свободного загнутого края – завитка (helix) и расположенного параллельно ему противозавитка (anthelix); переднего выступа – козелка (tragus) и лежащего сзади него противокозелка (antitragus). Нижняя часть ушной раковины называется мочкой или долькой (lobula) и является прогрессивным, характерным для человека признаком. Мочка уха лишена хрящевой ткани и состоит из кожи и жировой клетчатки. В норме С-образный хрящ составляет чуть более 2/3, а нижняя часть – мочка - немного менее 1/3 от общей высоты ушной раковины.

Недоразвитие или полное отсутствие ушной раковины от

Источник

ОСОБЕННОСТИ СТРОЕНИЯ УХА У РЕБЕНКА

Наружный слуховой проход новорожденных и грудных детей слабо развит: он короткий, узкий, внутренняя костная часть представлена лишь барабан­ным кольцом (аппи1их Тутрамсих), имеет вид щели, выполненной первородной смазкой (уегмх сахеоха), состоящей из жира с небольшой примесью кожного эпидермиса, которая значительно затрудняет отоскопию.

У грудного ребенка, когда сосцевидный отросток еще не развит, нижняя стенка прикрепляется к хрящевому шиловидному отростку, лежащему почти горизонтально и находящемуся в непосредственном соседстве с нисходящей частью лицевого нерва, что обусловливает легкость возникновения его пареза.

У грудного ребенка сустав нижней челюсти почти вплотную примыкает к наружному слуховому проходу. Этим обстоятельством, а также мягкостью сте­нок объясняется изменение его ширины при сосании и жевании. Вблизи этой области расположена околоушная слюнная железа, что приводит в ряде случа­ев к прорыву ее абсцесса в наружный слуховой проход.

Наиболее узкое место наружного слухового прохода, так называемый пере­шеек (гхТктих), расположен в костной части; если при неумелом удалении ино­родного тела оно проталкивается за перешеек, дальнейшие манипуляции ста­новятся весьма затруднительными и иногда требуется даже хирургическое вмешательство. В связи с тем что хрящевой и костный отделы наружного слу­хового прохода составляют некоторый угол, для его выпрямления при отоско­пии у маленьких детей необходимо оттянуть ушную раковину кзади и книзу, а у старших детей — кзади и кверху.

В наружном слуховом проходе имеются сальные и церуминальные железы, вырабатывающие ушную серу (д1апЛи1ае сегиттохае), избыточная продукция серы приводит к образованию серных пробок, ухудшающих слух. Умеренное количество ушной серы необходимо, так как она играет некоторую защитную роль, препятствуя попаданию пыли, мелки

Источник

ОСОБЕННОСТИ СТРОЕНИЯ УХА У РЕБЕНКА

Наружный слуховой проход новорожденных и грудных детей слабо развит: он короткий, узкий, внутренняя костная часть представлена лишь барабан­ным кольцом (аппи1их Тутрамсих), имеет вид щели, выполненной первородной смазкой (уегмх сахеоха), состоящей из жира с небольшой примесью кожного эпидермиса, которая значительно затрудняет отоскопию.

У грудного ребенка, когда сосцевидный отросток еще не развит, нижняя стенка прикрепляется к хрящевому шиловидному отростку, лежащему почти горизонтально и находящемуся в непосредственном соседстве с нисходящей частью лицевого нерва, что обусловливает легкость возникновения его пареза.

У грудного ребенка сустав нижней челюсти почти вплотную примыкает к наружному слуховому проходу. Этим обстоятельством, а также мягкостью сте­нок объясняется изменение его ширины при сосании и жевании. Вблизи этой области расположена околоушная слюнная железа, что приводит в ряде случа­ев к прорыву ее абсцесса в наружный слуховой проход.

Наиболее узкое место наружного слухового прохода, так называемый пере­шеек (гхТктих), расположен в костной части; если при неумелом удалении ино­родного тела оно проталкивается за перешеек, дальнейшие манипуляции ста­новятся весьма затруднительными и иногда требуется даже хирургическое вмешательство. В связи с тем что хрящевой и костный отделы наружного слу­хового прохода составляют некоторый угол, для его выпрямления при отоско­пии у маленьких детей необходимо оттянуть ушную раковину кзади и книзу, а у старших детей — кзади и кверху.

В наружном слуховом проходе имеются сальные и церуминальные железы, вырабатывающие ушную серу (д1апЛи1ае сегиттохае), избыточная продукция серы приводит к образованию серных пробок, ухудшающих слух. Умеренное количество ушной серы необходимо, так как она играет некоторую защитную роль, препятствуя попаданию пыли, мелки

Источник

Осмотр ушей новорожденных

У новорожденного ушные раковины мягкие, малоэластичные. Они располагаются по центру боковой поверхности головы. Наружное ухо состоит из ушной раковины и наружного слухового прохода. Ушная раковина представляет собой изогнутую пластинку из эластического хряща, покрытую с обеих сторон надхрящницей и кожей. Свободный край ушной раковины закруглен в виде валика-завитка. Завиток и мочка, по сравнению с детьми старшего возраста, выражены слабее, а углубления - более отчетливо.

Осматривая ушные раковины новорожденного, позадиушную область, область сосцевидного отростка, обращают внимание на цвет кожи ушных раковин, симметричность положения, форму, размеры, состояние входа в слуховой проход. Особого описания требуют различные патологические изменения в виде гиперемии, пастозности, изъязвлений, свищей, папиллом и т.д.

Из приобретенных заболеваний новорожденных наибольшее практическое значение имеют катаральные и гнойные воспаления уха (отиты).

Клинические симптомы отита у новорожденного мало характерны, но при внимательном наблюдении и тщательном исследовании почти всегда можно найти данные, указывающие достаточно определенно на наличие отита: нарушается спокойный сон; ребенок кричит без видимой причины; прикладывание к груди не успокаивает его. После 2-3 сосательных движений он бросает сосок материнской груди и начинает снова плакать. Температура при гнойном отите почти всегда повышена, при катаральном отите она может быть нормальной. Иногда могут быть подергивания мышц лица и небольшая ригидность затылка, т.е. явления менингизма, а также рвота и понос. Достаточно часто отмечается реакция со стороны лимфатических узлов в заушной области. При надавливании на козелок ушной раковины ребенок начинает кричать и отворачивает голову (симптом Трагуса).

одежда новорожденному ставрополь
Выбор правильной кроватки для новорожденного – один из основных вопросов, который встает перед родителями с появлением малыша на свет.

Кроватка Sweet Baby Ennio - классическая модель с поперечным маятниковым механизмом,

Врожденные дефекты ушных раковин у новорожденных могут

Источник

Рубрики журнала

Аномалии развития уха — показания к операции

Врожденные  дефекты развития уха – как наружные, так и внутренние — всегдапредставляли для людей серьезную проблему. Медицина решает её посредством хирургического вмешательства только последние полтора столетия. Наружные  аномалии устраняются с помощью внешней хирургической коррекции. Пороки развития внутренней части ушного аппарата требуют более сложных оперативных решений.

Строение и функции человеческого уха -виды врожденных патологий ушей

Известно, что конфигурация и рельеф ушной раковины человека столь же уникален и индивидуален, как отпечатки его пальцев.

Человеческий ушной аппарат представляет собой парный орган. Внутри черепа он располагается в височных костях. Снаружи ограничен ушными раковинами. Ушной аппарат выполняет в организме человека непростую задачу одновременно слухового и вестибулярного органа. Оно предназначено для восприятия звуков, а также для удержания тела человека в пространственном равновесии.

Аномалии развития наружного уха

Наиболее частые аномалии касаются, в первую очередь, ушной раковины. Такие врожденные патологии различимы визуально. Их легко обнаруживают при осмотре младенца не только врачи, но и родители ребенка.

Чаще всего врожденные патологии в разной степени сочетают в себе, как изменение формы, так и изменение размеров ушной раковины.

Изменение размеров может быть в сторону увеличения ушной раковины. Подобная патология носит название макротии. Микротией называется уменьшение размера ушной раковины.

Так называемое «ухо макаки». При этом завитки в ушной раковине разглажены, почти сведены на нет. Верхняя же часть ушной раковины направлена внутрь;

если у новорожденного все время газики
Лактазная недостаточность — это недостаточная выработка энтероцитами (клетками тонкого кишечника) фермента лактазы, который расщепляет молочный сахар лактозу на галактозу и глюкозу. Лактазная недостаточность дел

Лопоухость. Уши при таком пороке развития имеют оттопыренный в

Источник

Аномалии развития ушной раковины

Аномалии развития ушной раковины – группа врожденных патологий, которые характеризуются деформацией, недоразвитием либо отсутствием всей раковины или ее частей. Клинически может проявляться анотией, микротией, гипоплазией средней или верхней трети хряща наружного уха, в том числе свернутым или сросшимся ухом, лопоухостью, расщеплением мочки и специфическими аномалиями: «ухо сатира», «ухо макаки», «ухо Вильдермута». Диагностика основывается на данных анамнеза, объективного осмотра, оценки восприятия звука, аудиометрии, импедансометрии или ABR-теста, компьютерной томографии. Лечение хирургическое.

Аномалии развития ушной раковины

Аномалии развития ушной раковины – относительно редкая группа патологий. Согласно статистическим данным, их частота в различных частях планеты находится в пределах от 0,5 до 5,4 на 10 000 новорожденных. Среди лиц европеоидной расы показатель распространенности составляет 1 на 7 000 – 15 000 младенцев. Более чем в 80% случаев нарушения имеют спорадический характер. У 75-93% пациентов поражено только 1 ухо, из них в 2/3 случаев – правое. Примерно у трети больных пороки развития ушной раковины сочетаются с костными дефектами лицевого скелета. У мальчиков подобные аномалии встречаются в 1,3-2,6 раз чаще, чем у девочек.

Причины аномалий развития ушной раковины

Дефекты наружного уха – результат нарушений внутриутробного развития плода. Наследственные пороки встречаются относительно редко и входят в состав генетически обусловленных синдромов: Нагера, Тричера-Коллинза, Конигсмарка, Голденхара. Значительная часть аномалий формирования раковины уха обусловлена влиянием тератогенных факторов. Заболевание провоцируют:

Внутриутробные инфекции. Включают инфекционные патологии из TORCH-группы, возбудители которых способны проникать через гематоплацентарный б

Источник